No ano passado, muitos mineiros se mobilizaram para ajudar a pequena Maria Júlia, a Maju, que nasceu com epidermólise bolhosa (EB) em Várzea da Palma, no Norte de Minas. Hoje, a menina de 1 ano e oito meses vivencia uma completa transformação rumo à qualidade de vida, antes limitada pela epidermólise bolhosa,  uma doença rara e muito grave, sem cura, causada por um defeito genético da fixação da camada da epiderme na derme. Pele e mucosas ficam frágeis e formam bolhas com qualquer trauma leve, causando feridas severas.

Maria Júlia foi a primeira bebê no Brasil a ter essa doença tratada com um transplante de medula óssea, cirurgia realizada no dia 27 de junho no hospital Albert Einstein, em São Paulo, por meio de uma parceria com o Ministério da Saúde via Programa de Apoio ao Desenvolvimento Institucional do SUS (PROADI-SUS). Até agora, foram realizados apenas 30 transplantes deste tipo nos Estados Unidos e dois no Vietnã, de acordo com o site do Einstein. A intenção não é alcançar a cura, mas uma melhora de vida no paciente, conforme texto publicado no site do hospital paulistano. 

No dia 8 de agosto veio a tão esperada notícia: a pega da medula (ou seja, quando começou a produzir células sanguíneas de maneira satisfatória). “Ela está cada dia melhor, trocando toda a pele. A medicina diz que o transplante pode levar a 80% de melhora, mas eu acredito na cura”, afirma a economista Júnia Cristina Fernandes, mãe da Maria Júlia. O sucesso do transplante é uma esperança para outros portadores da doença, que nas forma grave pode levar à morte de forma precoce por infecções . 

Agora, o tratamento demanda um quarto dos curativos usados antes da cirurgia e os banhos da menina, que chegavam a durar cinco horas, passaram a ser feitos em 45 minutos. “E olha que tem pouco tempo em que foi feito o transplante”, diz Júnia, acrescentando que a previsão de alta é para dezembro.

Até lá, Júnia se reveza entre São Paulo, onde está a filha, e Várzea da Palma, onde mora seu filho Pedro, de 7 anos, que é autista. Enquanto ela está com Maju, duas cuidadoras ficam com seu primogênito. Mas depois da alta de Maju, talvez a família ganhe um novo destino, já que tem aparecido para Júnia novas oportunidades de trabalho.

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Campanha

Curativos parecem ser artigos simples no tratamento de qualquer doença, mas em relação à EB, eles podem representar um alto custo no orçamento da família do paciente. Os gastos com curativos especiais para o tratamento de crianças com a doença rara podem chegar a R$ 30 mil por mês.

Por isso, está disponível na internet uma petição para que o Sistema Único de Saúde (SUS) arque com as despesas de curativos para tratamento de crianças com EB. Mais de 800 pessoas já assinaram.

“O uso de curativos inadequados, além da falta de pomadas e remédios específicos, agravam o sofrimento e faz com que as crianças percam os dedos e membros por aderência, comprometendo funções fundamentais como andar ou escrever”, diz trecho da petição.

Perigos e tratamentos

A epidermólise bolhosa apresenta formas leves, moderadas e graves e pode ser mortal se as lesões forem severas. “As formas graves podem levar à morte de forma precoce por infecções que se iniciam na pele e se disseminam para todo o organismo”, explica a dermatologista e professora da Faculdade de Medicina da UFMG Luciana Baptista.

Segundo ela, a doença também pode provocar mutilações e cegueira. “As feridas podem evoluir com formação de cicatrizes mutilantes, deformidades articulares, das mãos e pés, diminuindo as suas funções, estreitamento do esôfago dificultando a deglutição, cicatrizes na córnea podendo chegar à cegueira, infecções cutâneas crônicas e formação de tumores malignos nas áreas de feridas e cicatrizes de longa duração”.

De acordo com a médica, o tratamento é baseado principalmente em cuidados com as feridas cutâneas. É preciso ter cuidado com traumas e alimentação, para que a criança não tenha machucados na pele ou no esôfago. “Por ser uma doença genética e ainda não haver a possibilidade de cura os tratamentos são paliativos. Tratamentos em desenvolvimento e realizados em poucos centros médicos como transplante de pele e de medula óssea tem sido tentados. O transplante de medula óssea halogênico tem se mostrado promissor na melhora das manifestações clínicas da doença, apesar de ainda haver poucos casos realizados em pacientes com epidermólise bolhosa”, afirmou.

Dois meses após o transplante, Maria Júlia já faz algumas "peripécias" da infância, algo que não podia anteriormente, por causa das possibilidades de criar traumas na pele. Veja um dos vídeos feitos pela mãe da menina, que agora já se arrisca, subindo no sofá do hospital:

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